www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com
لطفا براي آخرين اخبارسايت هميشه به صفحه اول سايت مراجعه فرماييد
براي ذخيره کردن مطلب موردنظرلطفا برروي گزينهء
Fileبالاي صفحهءمرورگرتان لفت کليک کنيدوسپس برروي گزينهءsave asچپ کليک کنيد
بيماري هانتينگتون+غزلي ازلسان الغيب حاقظ رحمه الله عليه452

جهت حمايت ازمادر صورت تمايل کمک هاي نقدي خود را به حساب سپهر بانک صادرات
شماره 0306853911009  بنام دکترحسين ميرزايي باکدمبدا  0748 واريز نماييد
www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com

بيماري هانتينگتون

   اين بيماري به خاطر تحقيقات يك پزشك آمريكايي  به نام « جرج هانتينگتون » چنين نامگذاري شده است .اين پزشك بيماري را به دليل حركات نا هماهنگ و عجيب بيمار ، « كره » ناميد .علائم بيماري به علت تخريب نرون هاي جسم مخطط به وجود مي آيد . ژن اين بيماري به دنبال تلاش هماهنگ 58 دانشمند از سراسر دنيا در سال 1993شناسايي شد و « هانتينگتين » نامگذاري شد .اين ژن در يك انتهاي كروموزوم 4 قرار دارد و در حالت عادي 9 تا 35 تكرار از توالي  CAG  را دارد .ولي در خانواده هاي مبتلا به بيماري ، اين ژن حاوي 40 تا 60تكرار از اين توالي است . در صورت فعال شدن اين ژن پروتئيني ساخته مي شود كه داراي ناحيه ي وسيعي از آمينو اسيد گلوتامين است .اين ناحيه باعث ناتواني پروتئين در انجام فعاليت هاي عادي خود مي شود .

   داروهايي كه تاكنون براي درمان بيماري استفاده شده اند ، تنها سبب بهبودي برخي علائم مي شوند و در عوض علائم ديگر را تشديد مي كنند .داروهاي آرام بخش براي كنترل حركات غير ارادي بيمار ، باعث كاهش سطح دوپامين مغز شده و افزايش افسردگي را به دنبال دارند . پيش بيني مي شود در آينده ، درمان هاي دارويي بر يافتن داروهايي متمركز خواهد شد كه بتواند جلوي سمي بودن پروتئين جهش يافته را بگيرند و آثار مفيد پروتئين سالم را نيز داشته باشند .
شرح حال و یافته‌های بالینی
M.P مرد 45 ساله‌ای است که در ابتدا با کاهش حافظه و قدرت تمرکز مراجعه کرد. با زوال عملکرد هوشی در طی سالهای بعد ، او دچار حرکات غیر ارادی انگشتان دست و پا و نیز حرکات کج و معوج صورت و لبها شد. او از وضعیت خودآگاه و افسرده بود. او قبلا سالم بود و سابقه ابتلای مشابهی در بستگان خود نداشت. والدینش در دهه پنجم عمر خود در یک سانحه رانندگی جان سپرده بودند. M.P یک دختر سالم داشت. پس از ارزیابی وسیع ، متخصص و داخلی اعصاب ، وضعیت M.P را بیماری هانتیگتون تشخیص داد.
علت بیماری
هانتینگتون ، نوعی اختلال تحلیل برنده عصبی اتوزومی غالب است که در تمام نژادها به چشم می‌خورد و به علت جهشهایی در ژن HD ایجاد می‌شود.
بیماریزایی
فرآورده ژن HD ، یعنی هانتینگتون در همه جا بروز می‌یابد. عملکرد این ژن ناشناخته مانده است. جهشهای بیماریزا در HD ، معمولا ناشی از بسط یک توالی تکراری CAG رمزگردانی کننده پلی‌گلوتامین در اگزون 1 می‌باشند. اللهای طبیعی HD ، حدود 10 تا 26 تکرار CAG دارند، در حالی که اللهای جهش یافته واجد بیش از 36 تکرار می‌باشند.

تقریبا 3 درصد بیماران در نتیجه بسط تکراری CAG جدید دچار هانتینگتون می‌شوند، در حالی که 97 درصد الل HD جهش یافته‌ای را از یک والد مبتلا به ارث می‌برند. بروز هانتینگتین جهش یافته موجب اختلال عملکرد نورونی ، آتروفی فراگیر مغز ، تغییرات در سطوح گیرنده‌های عصبی و تجمعات هسته‌ای و سیتوپلاسمی نورون‌ها می‌شود، سرانجام باعث مرگ نورونی می‌گردد.
فنوتیپ و سیر طبیعی
سن بیمار در شروع بیماری ، نسبت عکس با تعداد تکرارهای CAG در HD دارد ، افرادی که بیماری آنها در بزرگسالی تظاهر کرده است، معمولا 40 تا 55 تکرار دارند، در حالی که افراد دچار بیماری با تظاهر در نوجوانی بیش از 60 تکرار دارند. از آنجا که طول تکرار CAG رابطه عکس با سن تظاهر دارند، افرادی که جهش از پدرشان به ارث برده‌اند، در معرض خطر افزایش یافته ابتلا به بیماری با تظاهر زودرس می‌باشند.

تقریبا 80 درصد بیماران نوجوان ، ژن HD جهش یافته را از پدر به ارث می‌برند. تقریبا 3/1 بیماران با اختلالات روانی تظاهر می‌کنند. 3/2 با ترکیبی از اختلالات شناختی و حرکتی مراجعه می‌کنند. هانتینگتون با اختلالات پیشرونده حرکتی ، شناختی و روانی مشخص می‌شود. اختلالات حرکتی شامل حرکات ارادی و نیز غیرارادی می‌شوند. در ابتدا این حرکات به میزان ناچیزی در فعالیتهای روزانه مداخله می‌کنند، اما با پیشرفت بیماری ، عموما ناتوان‌کننده می‌شوند.

کره که در بیش از 90 درصد بیماران وجود دارد، شایع‌ترین حرکت غیرارادی است. کره با پرشهای غیرتکراری و غیردوره‌ای که بطور ارادی قابل سرکوب کردن نیستند، مشخص می‌شود. اختلالات شناختی ، در اوایل سیر بیماری آغاز می‌گردد و بر تمام جنبه‌های شناخت تاثیر می‌گذارد. زبان معمولا دیرتر از سایر اعمال شناختی درگیر می‌شود.

اختلالات رفتاری که معمولا در مراحل دیررس‌تر سیر بیماری بروز می‌کنند عبارتند از: مهار گسیختگی اجتماعی ، خلق تهاجمی ، خشم ناگهانی ، بی‌تفاوتی ، انحراف جنسی و افزایش اشتها. تظاهرات روانی که می‌تواند در هر زمانی از سیر بیماری ایجاد شوند، شامل تغییرات شخصیتی و اسکیزوفرنی می‌باشند.
اداره بیمار
در حال حاضر ، هیچ درمان علاج دهنده‌ای برای بیماری هانتینگتون وجود ندارد. درمان بر مراقبت حمایتی و نیز اداره دارویی مشکلات رفتاری و عصبی متمرکز است.
خطر توارث
هر یک از فرزندان فردی مبتلا به هانتینگتون ، به احتمال 50 درصد نوعی الل HD جهش یافته را به ارث می‌برد. بجز الل‌های دارای نفوذ ناکامل ، تمام فرزندان به ارث برنده الل جهش یافته HD ، در صورتی که عمر طبیعی داشته باشند، دچار هانتینگتون خواهند شد.
www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com

طفيل هستی عشقند آدمی و پری
ارادتی بنما تا سعادتی ببری
بکوش خواجه و از عشق بی‌نصيب مباش
که بنده را نخرد کس به عيب بی‌هنری
می صبوح و شکرخواب صبحدم تا چند
به عذر نيم شبی کوش و گريه سحری
تو خود چه لعبتی ای شهسوار شيرين کار
که در برابر چشمی و غايب از نظری
هزار جان مقدس بسوخت زين غيرت
که هر صباح و مسا شمع مجلس دگری
ز من به حضرت آصف که می‌برد پيغام
که ياد گير دو مصرع ز من به نظم دری
بيا که وضع جهان را چنان که من ديدم
گر امتحان بکنی می خوری و غم نخوری
کلاه سروريت کج مباد بر سر حسن
که زيب بخت و سزاوار ملک و تاج سری
به بوی زلف و رخت می‌روند و می‌آيند
صبا به غاليه سايی و گل به جلوه گری
چو مستعد نظر نيستی وصال مجوی
که جام جم نکند سود وقت بی‌بصری
دعای گوشه نشينان بلا بگرداند
چرا به گوشه چشمی به ما نمی‌نگری
بيا و سلطنت از ما بخر به مايه حسن
و از اين معامله غافل مشو که حيف خوری
طريق عشق طريقی عجب خطرناک است
نعوذبالله اگر ره به مقصدی نبری
به يمن همت حافظ اميد هست که باز
اری اسامر ليلای ليله القمر

www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com
***************************************************************

**************************
جهت حمايت ازمادر صورت تمايل کمک هاي نقدي خود را به حساب سپهر بانک صادرات شماره 0306853911009  بنام دکترحسين ميرزايي باکدمبدا  0748 واريز نماييد
**************************
آدرسهاي ورودي سايت رسمي دکتر حسين ميرزايي
درصورت اشغال بودن يامسدودبودن يک آدرس ازآدرس ديگرواردشويد
درصورت لودنشدن صفحه پس از2دقيقه کليداف5رابزنيد
www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com
کاربر عزيز شما مي توانيد مطالب پزشکي مورد نظرتان را به روش زير از سايت گوگل سرچ کنيد
www.google.com
مطلب پزشکي مورد نظر+سايت رسمي دکتر حسين ميرزايي
مثال:        آسم+سايت رسمي دکترحسين ميرزايي
جهت دريافت خبرنامه وعضويت درسايت درصورت تمايل آي_دي  زير را مي توانيد درياهو مسنجرتان ثبت نماييد
ID:modire_sait
جهت دريافت ايميل مديرسايت ازطريق آدرسهاي ورودي به صفحهءاول سايت مراجعه کنيد
بنا بردلايلي هرچندوقت آدرس ايميل عوض مي شود
E_Mail: doctor_hosseine_mirzaie@yahoo.com
***************************************************************
www.dr.myblog.ir http://www.hosseinagha.blogsky.com  www.dr.mihanblog.com
www.dr.muslimblog.ir http://www.hosseinagha.blogfa.com www.dr.bigestblog.com