www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com

جهت حمايت ازمادر صورت تمايل کمک هاي نقدي خود را به حساب سپهر بانک صادرات شماره 0306853911009 بنام دكترحسين ميرزايي باكدمبدا 0748 واريز نماييد
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
لوپوس سيستميك اريتماتوز (SLE)
اين بيماري چيست؟
لوپوس سيستميك اريتماتوز يك بيماري خودايمني مزمن است كه اندامهاي مختلفي مانند پوست، مفاصل، خون و كليه را درگير ميكند. مزمن بودن SLE به معني ادامه يافتن بيماري براي مدتهاي طولاني است. معناي خودايمني نيز اشاره به شرايطي دارد كه در آن سيستم ايمني به جاي حفاظت بدن در برابر باكتريها و ويروسها به بافت خود بدن حمله ميكند.
استفاده از نام «لوپوس سيستميك اريتماتوز» به اوايل قرن بيستم برميگردد. معني واژه “سيستميك” درگير شدن اندامهاي مختلف بدن است. واژه “لوپوس” از يك كلمه لاتين مشتق شده است كه به معني “گرگ” ميباشد؛ چون در اين بيماري بثورات پوستي مشخصي در صورت بيمار به وجود ميآيد كه به شكل بال پروانه است و نمايي شبيه گرگ به فرد ميدهد. واژه “اريتماتوز” در زبان يوناني به معني سرخرنگ است كه به تظاهرات پوستي قرمز رنگ بيماري دلالت دارد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
شيوع اين بيماري چقدر است؟
SLE يك بيماري نادر است كه 5 نفر از يك ميليون نفر كودك را در هر سال مبتلا ميسازد. ابتلا به SLE قبل از سن 5 سالگي نادر است و بيماري در سنين قبل از بزرگسالي نيز ناشايع است.
زنان در سنين باروري (15 تا 45 سال) بيشترين گروه مبتلايان به اين بيماري را تشكيل ميدهند و نسبت زنان به مردان در اين گروه سني، 9 به 1 است. در كودكان كم سن و سال – قبل از دوران بلوغ – نسبت پسران مبتلا بيش از دختران است.
SLE در سراسر دنيا يافت ميشود. بيماري بيشتر در نژادهاي امريكايي، اسپانيايي، آسيايي و بوميان امريكايي ديده ميشود.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت دقيق SLE شناخته نشده است. چيزي كه ميدانيم اينست كه SLE يك بيماري خودايمني است كه در آن قابليت سيستم ايمني بدن براي افتراق عوامل بيگانه و خارجي از بافتها و سلولهاي خودي از بين ميرود. سيستم ايمني دچار اشتباه ميشود و برضد سلولهاي سالم خودي آنتيبادي ترشح ميكند و همانند يك عامل بيگانه، عوامل خودي را نابود ميكند. نتيجه اين پديده، به راه افتادن يك سري واكنشهاي خودايمني است كه باعث ايجاد التهاب در اندامهايي خاصي نظير مفاصل، كليهها، پوست و غيره ميشود. التهاب در بافت بدن با 4 علامت مشخص گرمي، قرمزي، تورم و گاهياوقات با دردناك بودن در لمس نمايان ميگردد. اگر نشانههاي التهاب براي مدتهاي طولاني پابرجا بماند، بافتها دچار آسيب ميشوند و عملكرد طبيعي آنان مختل ميگردد. به دليل وجود اين وقايع، هدف درماني SLE كاهش التهاب ايجاد شده در اين بيماري است.
به نظر ميرسد كه عوامل خطر ارثي مختلفي به همراه برخي عوامل محيطي تصادفي موجب برانگيخته شدن پاسخ ايمني غيرطبيعي ميشوند. ثابت شده است كه عواملي همچون عدم تعادل سطوح هورموني در هنگام بلوغ و علل محيطي مانند مواجهه با نور خورشيد، برخي عفونتهاي ويروسي و داروهاي خاص موجب تحريك آغاز بيماري ميشوند.
آيا اين بيماري ارثي است؟ آيا ميتوان از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟
SLE يك بيماري ارثي نيست چون نميتواند مستقيماً از والدين به كودكان منتقل شود. با اين حال، كودكان يك سري عوامل ژنتيكي را از والدين خود به ارث ميبرند كه ميتواند باعث مستعد شدن آنان به ابتلا به SLE شود. اين عوامل موجب ابتلاي قطعي به SLE نميشوند، اما استعداد ابتلا به بيماري را قدري افزايش ميدهند.
ابتلاي اعضاي خانواده كودك مبتلا به SLE به بيماريهاي خودايمني ناشايع نيست و در موارد بسيار نادري ابتلاي دو كودك به SLEدر يك خانواده گزارش شده است.
چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟ آيا ميشد از ابتلا به آن پيشگيري كرد؟
علت SLE ناشناخته است، ولي احتمالاً وجود مجموعهاي از عوامل مستعدكننده ژنتيكي و محيطي خاص براي برانگيختن بيماري مورد نياز است. نقش نسبي عوامل ژنتيكي و محيطي در ايجاد SLE در حال بررسي ميباشد.
SLE قابل پيشگيري نيست، اما با اين وجود بيماران مبتلا به آن بايد از قرار گرفتن در معرض عوامل برانگيزاننده و شعلهوركننده بيماري (مانند مواجهه با نور خورشيد بدون استفاده از عوامل محافظتكننده از آفتاب، بعضي عفونتهاي ويروسي، تنشهاي روحي، استفاده از عوامل هورموني و برخي داروها) خودداري ورزند.
آيا اين بيماري مسري است؟
SLE يك بيماري مسري نيست و مانند عفونتها نميتواند از يك فرد به ديگري انتقال يابد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
علايم اصلي بيماري كدامند؟
معمولاً علايم جديد بيماري بطور خزنده و آهستهاي طي هفتهها، ماهها يا حتي سالها بروز ميكند. شايعترين علايم ابتدايي SLE در كودكان، شكايت غيراختصاصي از خستگي و بيحالي است. بسياري از كودكان مبتلا به SLE دچار تب، كاهش وزن و كاهش اشتهاي پايدار يا متناوب ميشوند.
با گذر زمان، اكثر كودكان به علايم اختصاصي بيماري كه در نتيجه درگيري يك يا چند اندام بدن رخ ميدهد، مبتلا ميشوند. گرفتاري پوست و مخاطهاي بدن بسيار شايع است و ميتواند به صورت انواع مختلفي از تظاهرات گوناگون نظير بثورات پوستي، ازدياد حساسيت پوست به نور خورشيد (قرار گرفتن در معرض آفتاب موجب ايجاد بثورات پوستي ميشود)، و زخمهاي داخل دهاني و داخل بيني بروز كند. بثورات پوستي “بال پروانهاي” كه در ناحيه بيني و گونهها ديده ميشود، در يك سوم تا نصف كودكان مبتلا يافت ميشود. گاهيوقتها ريزش موي بيشتر از مقادير طبيعي (آلوپسيا) يا تغيير رنگ انگشتان دست از قرمز به سفيد و سپس آبي پس از مواجهه با سرما (پديده رينود) نيز رخ ميدهد. ساير علايمي كه ممكن است بروز كنند عبارتند از: مفاصل خشك و متورم، درد عضلاني، كمخوني، خونمردگي بدن در اثر برخوردهاي خفيف، سردرد، تشنج و درد قفسه سينه. درگيري كليوي تا درجاتي در اكثر كودكان مبتلا به SLE وجود دارد و يك عامل شاخص تخمين پيشآگهي درازمدت بيماري است.
شايعترين علايم نشاندهنده درگيري پيشرفته كليه عبارتند از: فشار خون بالا، وجود خون در ادرار و تورم بدن خصوصاً در پاها، ساق پاها و پلكهاي چشم.
آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
علايم SLE از تنوع گستردهاي بين كودكان مبتلا برخوردار است و هر كودك علايم و نشانه هاي خاص خودش را دارد كه با ديگري متفاوت است. همه علايمي كه قبلاً شرح داده شد ميتوانند در ابتداي بيماري يا هر زماني از پيشرفت سير بيماري بروز كنند.
آيا بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان تفاوت دارد؟
بطور كلي، SLE كودكان و نوجوانان مشابه SLE بزرگسالان است. با اين وجود، در كودكان پيشرفت سريعتري دارد و در كل از بيماري بزرگسالان شديدتر است.
اساس تشخيص بيماري بر چيست؟
اساس تشخيص بيما ري SLE برپايه وجود مجموعهاي از علايم (مانند درد)، نشانهها (مانند تب) و آزمونهاي آزمايشگاهي پس از رد نمودن ساير بيماريها مي باشد. براي كمك به تشخيص SLE از ساير بيماريها، پزشكان عضو انجمن روماتولوژي امريكا فهرستي از 11 معيار مختلف را تهيه كرده اند كه در صورت حضور تعدادي از آنها تشخيص SLE گذاشته مي شود.
اين معيارها دربرگيرنده تعدادي از شايعترين علايم و ناهنجاريهاي موجود در SLE است. براي گذاشتن تشخيص قرادادي SLE بايد حداقل 4 معيار از 11 مورد ذكرشده از ابتدا يا در هر زماني پس از شروع بيماري در بيمار وجود داشته باشد. با اين حال، ممكن است پزشكان مجرب با حضور تعداد كمتر از 4 معيار نيز براي بيماري تشخيص SLE را درنظر بگيرند. اين معيارها عبارتند از:
1) بثورات پوستي “بال پروانهاي”: بثورات پوستي قرمز رنگي است كه بر روي گونهها و روي پل بيني ظاهر ميشود.
2) ازدياد حساسيت به نور خورشيد: يك واكنش ازدياد حساسيتي پوست به آفتاب است. معمولاً بخشي از پوست كه در معرض نور خورشيد است، مبتلا مي شود و در نواحي پوشيده بدن رخ نميدهد.
3) لوپوس ديسكوئيد : بثورات پوستي دايرهاي و سكهمانند با سطوح برجسته و پوستهريزي دهنده است كه در نواحي صورت، پوست سر، گوشها، قفسهسينه يا بازوها ديده مي شود. جاي اين ضايعات پس از بهبود يافتن باقي مي ماند. ضايعات ديسكوئيد بيش از ساير نژادها در كودكان سياه پوست ديده ميشود.
4) زخمهاي مخاطي: زخمهاي كوچكي هستند كه در داخل دهان يا بيني ايجاد ميشوند. معمولاً دردناك نيستند، اما زخم هاي بيني موجب خونريزي بيني مي شوند.
5) آرتريت (التهاب مفصلي): اكثر كودكان مبتلا به SLE را گرفتار ميسازد. آرتريت موجب درد و تورم در مفاصل دست، مچ، آرنج، زانو و ساير مفاصل دستها و پاها ميشود. درد ممكن است مهاجر باشد يعني از يك مفصل به مفصل ديگر تغيير مكان دهد. درد ممكن است دو مفصل مشابه را در دو طرف بدن درگير نمايد. آرتريت SLE موجب تغييرات پايدار و در نتيجه تغيير شكل اندامها نميشود.
6) پلوريت به التهاب پلور كه پرده احاطهكننده ريههاست گفته ميشود و پريكارديت به التهاب پريكارديوم كه پرده احاطهكننده قلب است گفته مي شود. التهاب اين بافتهاي ظريف و نازك موجب تجمع مايع در اطراف قلب و ريه ها ميشود. پلوريت نوع خاصي از درد قفسهسينه را به وجود ميآورد كه با تنفس و دم عميق تشديد پيدا ميكند.
7) درگيري كليهها: تقريباً در همه كودكان مبتلا به SLE مشاهده مي شود كه ميتواند از درگيري خيلي خفيف تا بسيار شديد تغيير كند. در ابتداي بيماري معمولاً بدون علامت است و تنها در آزمايش ادرار و آزمايشهاي خون منعكسكننده عملكرد كليه قابل شناسايي است. كودكاني كه به آسيب جدي كليهها مبتلا ميگردند، دچار خونادراري و تورم خصوصاً در نواحي دست ها و پاها ميشوند.
8) درگيري سيستم عصبي مركزي: شامل سردرد، تشنج، و تظاهرات عصبي-رواني مانند اختلال در تمركز و حافظه، اختلالات خلقي، افسردگي و روان پريشي (يك اختلال ذهني جدي كه تفكر و رفتار فرد را دچار نابساماني ميكند) ميشود.
9) اختلالات سلولهاي خوني: توسط آنتيباديهاي ضد عوامل خودي ايجاد ميشود كه به سلولهاي خوني حمله ميكنند. فرآيند تخريب گلبولهاي قرمز (كه مسؤوليت حمل اكسيژن از ريهها به بافتها را برعهده دارند) “هموليز” ناميده ميشود و ميتواند باعث ايجاد كمخوني ناشي از هموليز شود. اين تخريب سلولي ممكن است آهسته و نسبتاً خفيف باشد و يا بسيار سريع باشد و موجب به وجود آمدن شرايط اورژانس شود.
كاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون “لُكوپني” نام دارد و وقوع آن در SLE معمولاً خطرناك نميباشد.
كاهش تعداد پلاكتهاي خون “ترومبوسيتوپني” ناميده ميشود. كودكاني كه دچار كاهش تعداد پلاكت شدهاند، براحتي دچار خونمردگي زير پوستي و خونريزي در بخشهايي نظير دستگاه گوارش، دستگاه ادراري، رحم، و مغز ميشوند.
10) اختلالات سيستم ايمني: به علت حضور آنتيباديهاي ضد خودي موجود در گردش خون در بيماري SLE ميباشد:
الف) آنتيباديهاي ضد DNA، آنتيباديهايي هستند كه عليه مواد ژنتيكي موجود در سلولهاي بدن اثر ميكنند. آزمايش اين آنتيباديها مرتباً بايد تكرار شود زيرا افزايش سطوح آن در خون دليل بر فعال بودن بيماري است و اندازهگيري سطوح آن ميتواند شدت فعال بودن بيماري را ارزيابي نمايد.
ب) آنتي-Sm: نام آن از نام نخستين بيماري كه اين آنتيبادي در خون وي كشف شد، گرفته شده است (نام اين فرد “اسميت” بود). اين آنتيباديهاي ضد خودي منحصراً در SLE ديده ميشوند و غالباً در تأييد تشخيص كمككننده هستند.
ج)وجود آنتي بادي هاي ضد فسفوليپيد (پيوست 1)
11) آنتيباديهاي ضد هسته (ANA): آنتيباديهايي ضد خودي هستند كه عليه هسته سلول فعاليت مي كنند. تقريباً در همه موارد SLE يافت ميشوند. با اين وجود، مثبت بودن آزمايش ANA و يافتن آن در خون بيمار دليلي بر اثبات بيماري SLE نيست؛ زيرا اين آزمايش ميتواند در بيماريهايي غير از SLE و حتي 5% از كودكان سالم نيز مثبت شود.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
اهميت آزمونهاي آزمايشگاهي در اين بيماري چيست؟
آزمونهاي آزمايشگاهي به تشخيص SLE و كشف درگيري يا عدم درگيري اندامهاي داخلي در اين بيماري كمك ميكنند. انجام آزمايشهاي منظم خون و ادرار براي پيگيري فعاليت و شدت بيماري و همچنين تعيين ميزان مؤفقيت درمان دارويي الزامي است. آزمونهاي آزمايشگاهي مورد استفاده براي ارزيابي SLE عبارتند از:
1) آزمونها آزمايشگاهي رايج كه در بيماري سيستميك فعال توأم با گرفتاري اندامهاي مختلف كاربرد دارد، عبارتند از:
ميزان رسوب گلبولهاي قرمز (ESR) و پروتئين C-واكنشي (CRP) كه در حضور التهاب، مقدار آنها افزايش مي يابد. CRP مي تواند در SLE طبيعي باشد، ولي ESR افزايش مييابد. CRP افزايشيافته ميتواند دليل بر اضافه شدن يك عفونت بر بيماري SLE باشد.
شمارش كامل سلولهاي خوني ميتواند كمخوني، كاهش پلاكتها و كاهش گلبولهاي سفيد خون را نشان دهد.
پروتئينهاي سرم خون و الكتروفورز آنان، افزايش گاماگلوبولين (كه بيانگر افزايش التهاب است) و كاهش مقدار آلبومين (كه بيانگر درگيري كليوي است) را نشان ميدهند.
آزمايشهاي متداول شيمي خون مشخصكننده گرفتاري كليوي هستند (در اين حالت، نيتروژن اوره خون و كراتينين افزايش مييابد و غلظت هاي يونهاي خوني تغيير ميكند). در صورتي كه گرفتاري بافت عضلاني وجود داشته باشد، در آزمايشهاي عملكرد كبدي و آنزيمهاي عضلاني اختلال ايجاد ميشود.
آزمايش ادرار يك آزمايش بسيار مهم است كه در ابتداي تشخيص و در طول سير بيماري براي پيگيري شدت درگيري كليوي انجام ميشود. بهتر است كه اين آزمايش در فاصلههاي زماني مشخص حتي در صورت فروكش كردن بيماري انجام شود. آناليز ادرار ميتواند نشانههاي مختلف التهاب در بافت كليوي نظير وجود گلبولهاي قرمز يا حضور پروتئين بيش از اندازه را در ادرار نشان دهد. گاهياوقات، نياز به جمعآوري ادرار 24 ساعته بيمار ميباشد. اين كار ممكن است به تشخيص زودهنگام درگيري كليوي كمك نمايد.
2) آزمونهاي ايمونولوژيكي:
آنتيباديهاي ضد هسته (ANA) (به بخشهاي قبلي مراجعه كنيد)
آنتيباديهاي ضد DNA (به بخشهاي قبلي مراجعه كنيد)
آنتيبادي آنتي- Sm (به بخشهاي قبلي مراجعه كنيد)
آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيد (به پيوست 1 مراجعه كنيد)
آزمونهاي آزمايشگاهي اندازهگيريكننده سطوح كمپلمان خون: كمپلمان يك واژه كلي است كه به گروهي از پروتئينهاي خوني اطلاق ميشود كه وظيفه تخريب باكتريها و تعديل نمودن واكنشها و پاسخهاي ايمني را برعهده دارند. برخي پروتئين هاي كمپلمان (مانند 3C و 4C) در واكنشهاي ايمني مصرف ميشوند و در نتيجه سطوح كاهشيافته آنان نشاندهنده فعال بودن بيماري (خصوصاً بيماري كليوي) است.
آزمونهاي آزمايشگاهي ديگري نيز وجود دارند كه قادر به تشخيص درگيري بخشهاي مختلف بدن در SLE هستند. بيوپسي از كليه (كه طي آن بخش كوچكي از بافت اندام برداشته ميشود) اغلب انجام ميگيرد. بيوپسي كليوي اطلاعات ارزشمندي درباره نوع، شدت و مدت درگير بودن ضايعات SLE فراهم نموده و به درمان صحيحتر كمك ميكند. گاهياوقات، بيوپسي از پوست ميتواند در تشخيص واسكوليت پوستي، لوپوس ديسكوئيد يا ماهيت بثورات مختلف پوستي كمك كننده باشد. ساير آزمونهاي مورد استفاده عبارتند از: عكسبرداري با اشعه ايكس از قفسهسينه (براي بررسي قلب و ريهها)، نوار قلبي، رزونانس مغناطيسي (MRI) يا ساير روشهاي عكسبرداري از مغز، و انجام بيوپسيهاي بافتي گوناگون.
آيا اين بيماري قابل درمان است و علاج قطعي دارد؟
در حال حاضر، علاج قطعي براي بيماري وجود ندارد؛ اما تعداد بسياري از كودكان مبتلا به SLE با مؤفقيت درمان مي شوند. هدف از درمان، پيشگيري از ايجاد عوارض و رهايي از علايم و نشانههاي بيماري است.
هنگامي كه بيماري SLE تشخيص داده ميشود، معمولاً در مرحله بسيار فعالي قرار دارد. در ابتداي تشخيص ممكن است براي كنترل بيماري و جلوگيري از آسيب رسيدن به اندامها نياز به استفاده از مقادير بالاي درمانهاي دارويي داشته باشيم. در تعداد زيادي از كودكان، درمان دارويي موجب تحت كنترل درآمدن شدت بيماري ميگردد و ميتواند بيماري را به مرحله خاموشي ببرد كه در اينصورت نيازي به درمان نيست يا ميزان داروي درماني مصرفي بسيار اندك خواهد بود.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
درمان بيماري چگونه است؟
اكثر علايم SLE به دليل التهاب رخ ميدهند و بنابراين هدف از درمان، كاستن شدت التهاب است. بطور كلي، 4 گروه دارويي براي درمان كودكان مبتلا به SLE به كار ميرود:
داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي (NSAID) براي كنترل درد ناشي از آرتريت به كار ميروند. معمولاً فقط براي مدت كوتاهي تجويز ميشوند و همگام با سير آرتريت از ميزان آن كاسته ميشود. داروهاي گوناگوني در اين دسته دارويي وجود دارند كه آسپيرين يكي از آنهاست. امروزه بندرت از آسپيرين براي اثرات ضدالتهابيش استفاده ميشود؛ با اين حال، آسپيرين به طور گستردهاي در كودكان مبتلا به افزايش آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيد تجويز ميشود تا از ايجاد لختههاي خوني جلوگيري شود.
داروهاي ضد مالاريا مانند هيدروكسيكلروكين براي درمان واكنشهاي پوستي ناشي از آفتاب، بثورات پوستي ديسكوئيد يا انواع بثورات تحت حاد SLE تجويز ميشود. براي بروز اثرات مفيد اين داروها، ماهها وقت لازم است. هيچ رابطه شناختهشدهاي بين SLE و ملاريا وجود ندارد.
گلوكوكورتيكوستروئيدها مانند پردنيزون و پردنيزولون براي كاهش التهاب و سركوب سيستم ايمني تجويز مي گردند. اين داروها، درمان اصلي SLE هستند. به كنترل درآوردن بيماري بدون تجويز مقادير روزانه گلوكوكورتيكوستروئيدها و ادامه دادن آن براي مدت هفتهها يا ماهها مقدور نيست و اكثر كودكان نياز به تجويز اين داروها براي چندين سال دارند. مقدار تجويزي و فاصله زماني بين تجويز گلوكوكورتيكوستروئيدها به شدت بيماري و چگونگي درگيري اندامهاي بدن بستگي دارد. مقادير بالاي گلوكوكورتيكوستروئيدهاي خوراكي يا داخل وريدي در موارد كمخونيهاي شديد ناشي از هموليز، بيماريهاي سيستم عصبي مركزي و انواع شديد درگيري كليوي كاربرد دارد. كودكان تحت درمان، چند روز پس از تجويز گلوكوكورتيكوستروئيدها احساس بهبودي واضح و پرانرژي بودن ميكنند.
پس از حصول اولين نشانههاي بهبودي، مقدار گلوكوكورتيكوستروئيدها به حداقل ميزاني كه قادر به كنترل علايم بيماري باشد، كاهش داده ميشود. كاهش مقدار گلوكوكورتيكوستروئيدها بايد به تدريج صورت بپذيردو در حين آن بايد بيمار تحت معاينات باليني و آزمايشگاهي منظم قرار گيرد تا فروكش كردن بيماري تأييد شود.
گاهي بيمار با رسيدن به سنين بلوغ از مصرف گلوكوكورتيكوئيدها طفره ميرود يا مقدار آن را سرخود كاهش ميدهد؛ كه اين ميتواند به علت ناراحتي از عوارض جانبي يا احساس بدتر شدن و يا احساس بهبودي بيمار باشد. درنتيجه توضيح نحوه عملكرد گلوكوكورتيكوستروئيدها به بيمار و والدينش ضروري است و بايد به آنها تذكر داده شود كه قطع دارو يا كاهش ميزان مصرف آن بدون نظارت پزشك، كاري خطرناك است. برخي گلوكوكورتيكوستروئيدها (مانند كورتيزون) به طور طبيعي در بدن انسان نيز توليد ميشوند. با شروع درمان با گلوكوكورتيكوستروئيدها، بدن از توليد كورتيزون كه در غدد فوقكليوي صورت ميگيرد جلوگيري ميكند و غدد فوقكليوي تنبل و كمكار ميشوند. اگر مصرف گلوكوكورتيكوستروئيدها براي مدتي ادامه پيدا كند ولي به طور ناگهاني متوقف شود، بدن قادر به توليد كورتيزون مورد نياز به مقدار كافي نخواهد بود. در نتيجه، كاهش كورنيزون به ميزاني خواهد رسيد كه حيات فرد را تهديد كند (نارسايي غدد فوقكليوي). علاوه بر اين، كاهش بسيار سريع گلوكوكورتيكوستروئيدها موجب شعلهور و فعال شدن بيماري ميشود.
عوامل سركوب كننده سيستم ايمني مانند آزاتيوپرين و سيكلوفسفاميد با مكانيسمهاي متفاوت با گلوكوكورتيكوستروئيدها عمل ميكنند. اين داروها التهاب را سركوب ميكنند و پاسخ ايمني را نيز كاهش ميدهند. اين داروها در مواردي كاربرد دارند كه تجويز گلوكوكورتيكوستروئيد تنها قادر به كنترل SLE نبوده يا باعث عوارض جانبي شديدي شده باشد يا تجويز توأم آنها با گلوكوكورتيكوستروئيدها باعث درمان بهتر بيماري گردد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
عوامل سركوبكننده سيستم ايمني نياز به گلوكوكورتيكوستروئيدها را برطرف نميكنند، در نتيجه نميتوانند جايگزين آن شوند. سيكلوفسفاميد و آزاتيوپرين به صورت قرص در دسترس هستند اما معمولاً اين دو دارو همراه هم تجويز نميشوند. تجويز يكدفعه سيكلوفسفاميد با مقادير بالا و به صورت داخل وريدي در موارد درگيري شديد كليوي و انواع خاصي از عوارض SLE كاربرد دارد. در اين شكل درمان، مقادير بالايي از سيكلوفسفاميد (كه 10 تا 15 برابر ميزان داروي تجويز شده در يك روز از درمان با قرص است) از راه وريدي تجويز ميگردد. اين كار را ميتوان به صورت سرپايي يا با بستري كوتاهمدت در بيمارستان انجام داد.
داروهاي بيولوژيك شامل داروهايي ميگردد كه كارشان متوقف كردن توليد آنتيباديهاي ضد خودي يا جلوگيري از اثر مولكولهاي خاص است. استفاده از اين داروها در SLE تحت بررسي است و در حال حاضر فقط در موارد تحقيقاتي تجويز ميشوند.
تحقيقات بسياري در زمينه بيماريهاي خودايمني و خصوصاً SLE در حال انجام است. هدف آيندهنگر از اين تحقيقات، شناختن مكانيسم دقيق التهاب و بيماريهاي خودايمني است تا با دانستن آن بتوان بدون آن كه كل سيستم ايمني را سركوب شود به درمان بهتري دست يافت. در حال حاضر، بررسيهاي باليني بسياري درباره SLE در دست اقدام است كه از جمله آنها بررسي روشهاي درماني جديد و تحقيق درباره جنبههاي گوناگون SLE كودكان است. انجام چنين مطالعاتي، آينده روشني را براي كودكان مبتلا به SLE ترسيم ميكند.
عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
درمانهاي دارويي SLE بسيار مؤثرند، اما ممكن است عوارض جانبي متعددي ايجاد كنند (براي توضيح دقيق درباره عوارض دارويي به بخش درمان دارويي مراجعه كنيد).
NSAID ها موجب عوارضي نظير ناراحتي معده (بايد پس از غذا مصرف شوند)، افزايش استعداد به خونريزيهاي زيرجلدي، و ندرتاً اختلال عملكرد كليوي يا كبدي شوند.
داروهاي ضد مالاريا ميتوانند باعث تغيير در شبكيه چشم شوند و بنابراين بيماران مصرفكننده آن بايد به طور منظم تحت معاينات چشمپزشكي قرار گيرند.
مصرف كوتاهمدت يا درازمدت گلوكوكورتيكوستروئيدها عوارض گوناگوني را باعث ميشود. خطر بروز اين عوارض جانبي با تجويز گلوكوكورتيكوستروئيدها با مقادير بالا و يا افزايش مدت زمان مصرف آنها، افزايش مييابد. عوارض جانبي اصلي گلوكوكورتيكوستروئيدها عبارتند از:
تغيير در ظاهر بدن (مانند افزايش وزن، گونههاي پفآلود، پُرمويي، به وجود آمدن رگههاي بنفش رنگ بر روي پوست بدن، جوشهاي پوستي و افزايش استعداد به خونريزي زيرجلدي): افزايش وزن را ميتوان با مصرف رژيمهاي غذايي كمكالري و ورزش كردن كنترل كرد.
افزايش احتمال ابتلا به عفونتها خصوصاً سل و آبله مرغان: كودك تحت درمان با گلوكوكورتيكوستروئيدها در صورت مواجهه با آبله مرغان بايد هرچه سريعتر به پزشك مراجعه كند. پزشك براي ايجاد ايمني سريع نسبت به آبله مرغان از آنتيباديهاي از پيش تهيهشده استفاده مي كند (ايمني غيرفعال).
ناراحتي معده مانند سوهاضمه يا سوزش سر دل: اين عوارض ممكن است به درمان دارويي ضد زخمهاي گوارشي نياز داشته باشند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
فشار خون بالا.
ضعف عضلاني (ممكن است بالا رفتن از پلهها يا برخاستن از روي صندلي براي كودك دشوار باشد).
اختلال در سوخت و ساز گلوكز، خصوصاً اگر عامل مستعدكننده ژنتيكي ديابت نيز وجود داشته باشد.
اختلال در خلق مانند خلق افسرده يا خلق متغير.
عوارض چشمي مانند تيرگي عدسي (آب مرواريد) و آب سياه.
كاهش مواد استخواني (پوكي استخوان): اين عارضه را ميتوان با افزايش فعاليتهاي بدني، مصرف غذاهاي غني از كلسيم، و دريافت كلسيم و ويتامين D اضافي كاهش داد. در تجويز مقادير بالاي گلوكوكورتيكوستروئيدها بايد چنين اقدامات پيشگيريكنندهاي را هرچه زودتر آغاز كرد.
توقف رشد جسماني كودك.
لازم به يادآوري است كه بسياري از عوارض جانبي ناشي از مصرف گلوكوكورتيكوستروئيدها فقط در هنگام مصرف دارو ايجاد ميگردند و با توقف يا كاهش درمان رفع ميشوند.
داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني همراه با عوارض بالقوه جدي هستند كه به همين دليل نظارت دقيق پزشك معالج را ميطلبد. براي آگاهي از عوارض جانبي داروهاي سركوب كننده سيستم ايمني به بخش “درمانهاي دارويي” مراجعه كنيد.
درمان بيماران تا چه مدت بايد ادامه يابد؟
درمان بايد تا زماني كه بيماري وجود دارد ادامه داشته باشد. اتفاق نظر عمومي بر اينست كه در بيماران مبتلا به SLE تنها بايد وقتي درمان با گلوكوكورتيكوستروئيدها را به طور كامل متوقف كرد كه ادامه درمان در طي سالهاي نخست پس از تشخيص با دشواري شديدي روبرو شده باشد. درمان نگهدارنده درازمدت با مقادير بسيار اندك گلوكوكورتيكوستروئيدها ميتواند از احتمال شعلهور شدن بيماري بكاهد و بيماري را تحت كنترل درآورد. در بسياري از بيماران تجويز اندك گلوكوكورتيكوستروئيدها به فعال شدن مجدد بيماري ترجيح دارد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آيا درمانهاي مكمل و نامعمول تأثيري بر بيماري دارند؟
هيچ درمان خاصي كه خاصيت جادويي براي SLE داشته باشد، وجود ندارد. امروزه تعداد زيادي درمان نامعمول به بيماران پيشنهاد مي شود كه فرد بايد به دقت در مورد عوارض ناخواسته و عدم انطباق آن بر شرايط استانداردشده پزشكي تفكر كند. اگر شما به انجام درمانهاي نامعمول تمايل داريد، نخست با پزشك متخصص روماتولوژي كودكان مشاوره كنيد. اكثر پزشكان با كارهاي بدون خطري كه شما را به ادامه درمان پزشكي ترغيب كند، مخالفتي ندارند. اما مشكل اساسي از آنجا ناشي ميشود كه بسياري از روشهاي درماني نامعمول، بيمار را از دريافت درمانهاي دارويي منع ميكنند تا به زعم آنان “بدن را از مواد مسموم پاك سازند”. هنگامي كه به علت فعال بودن بيماري استفاده از گلوكوكورتيكوستروئيدها براي تحت كنترل درآوردن SLE مورد نياز است، قطع ناگهاني اين داروها بسيار خطرناك خواهد بود.
انواع بررسيهاي دورهاي مورد نياز براي پيگيري درمان كدامها هستند؟
ويزيت مكرر بيمار از اهميت خاصي برخوردار است، زيرا بسياري از وقايع ناشي از SLE در صورت تشخيص زودهنگام قابل پيشگيري يا درمان هستند. كودكان مبتلا به SLE بايد تحت اندازهگيري ميزان فشار خون، آزمايش ادرار، شمارش سلولهاي خوني، بررسي قند خون، آزمايشهاي انعقاد خون، و ارزيابي سطوح كمپلمان و آنتيبادي هاي ضد DNA قرار گيرند. بررسي دورهاي آزمايشهاي خون در بيماران تحت درمان با داروهاي سركوب كننده ايمني الزامي است؛ زيرا ميزان سلولهاي خوني كه توسط مغز استخوان توليد ميشوند نبايد خيلي كاهش بيابد. مطلوب آنست كه فقط پزشك متخصص روماتولوژي كودكان مسؤوليت نظارت بر كودك مبتلا به SLE را برعهده باشد. اما بنابر نياز ميتوان از مشاوره ساير متخصصان نيز سود جست؛ مانند: مراقبت پوستي (متخصص پوست كودكان)، بيماريهاي خوني (متخصص خون كودكان)، يا بيماريهاي كليوي (متخصص كليه كودكان). مسؤول خدمات اجتماعي و مددكاري، روانپزشك، متخصص تغذيه، و ساير تخصصها نيز ممكن است در درمان كودك مبتلا به SLE شركت داشته باشند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
بيماري براي چه مدت ادامه مييابد؟
بيماري SLE سيري درازمدت دارد كه براي سالها به طول مي انجامد و دربرگيرنده دوره هاي متناوب فروكش كردن و شعلهور شدن بيماري است. پيشگويي چگونگي سير بيماري بسيار مشكل است. بيماري ممكن است در هر زماني دوباره فعال شود كه اين حالت ميتواند خودبخود يا به دنبال پاسخ به برخي عفونتها يا حتي علل نامشخص باشد. علاوه بر اين، فروكش كردن خودبخودي بيماري نيز ممكن است رخ دهد. در نتيجه هيچ راهي وجود ندارد كه از طريق آن بتوان مدت فعاليت مجدد بيماري يا مدت خاموش بودن بيماري را حدس زد.
سير و پيشآگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
پيشآگهي SLE به طور قابل قبولي با درمان مناسب و زودهنگام با گلوكوكورتيكوستروئيدها و داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني بهبود مييابد. بسياري از بيماران مبتلا به SLE ظهوركننده در دوران كودكي از پيشآگهي خوبي برخودارند. با اين حال، بيماري ميتواند شديد و تهديد كننده حيات باشد و ممكن است تا دوران نوجواني يا بزرگسالي فعال باقي بماند.
پيشآگهي SLE كودكان به شدت درگيري اندامهاي داخلي بستگي دارد. كودكان مبتلا به گرفتاري واضح كليوي يا سيستم عصبي مركزي نياز به درمان تهاجمي دارند. بر خلاف آن، بثورات پوستي خفيف و آرتريت به راحتي قابل كنترل هستند. با تمام اين مطالب، حدس پيشآگهي در كودكان مختلف نسبتاً غيرممكن است.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آيا احتمال بهبود كامل بيماري وجود دارد؟
در صورتي كه بيماري در مراحل اوليه تشخيص داده شود و تحت درمان مناسب قرار گيرد، اكثراً فروكش ميكند و به مرحله خاموشي وارد ميشود. با اين وجود، SLE يك بيماري غيرقابل پيشبيني و مزمن است و كودكي كه برايش تشخيص SLE گذاشته شده است بايد درمان دارويي درازمدت دريافت كند. به همين سبب، بيماري بايد در سنين بزرگسالي توسط متخصص روماتولوژي بزرگسالان پيگيري شود.
تأثير بيماري بر نحوه زندگي روزمره كودك و خانوادهاش چگونه است؟
اگر كودك مبتلا به SLE تحت درمان قرار گيرد، مي تواند به يك زندگي طبيعي قابل قبول دست يابد. يك استثنا در مورد كودك اينست كه وي نبايد بيش از اندازه در معرض تابش اشعه خورشيد قرار بگيرد چون ممكن است بيماريش فعال يا بدتر شود. كودك مبتلا به SLE نبايد در طول روز به كنار ساحل برود يا در كنار استخر آفتاب بگيرد.
كودكان بزرگتر از 10 سال است بايد مشاركت و نقش بيشتري در درمان دارويي خويش برعهده گيرند و بايد در مراقبت شخصي از خود انتخابگر باشند. بيمار و والدينش بايد از علايم SLE مطلع باشند تا بتوانند دورههاي فعال شدن بيماري را تشخيص دهند. علايم خاصي نظير خستگي مزمن و كاهش علاقه به انجام فعاليت ممكن است ماهها پس از فروكش كردن بيماري وجود داشته باشد و حتي گاهي براي مدت زيادي باقي بماند.
با اين حال، چنين موانع ناتوانكنندهاي بايد از سوي بيمار پذيرفته شود و كودك را بايد به شركت در فعاليتهاي خاص همسن و سالانش ترغيب كرد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آيا كودك ميتواند به مدرسه برود؟
كودكان مبتلا به SLE بايد به رفتن به مدرسه تشويق شوند و منعي براي رفتن به مدرسه ندارند؛ فقط در هنگامي كه بيماري شديداً فعال است كودك نميتواند به مدرسه برود. اگر در SLE، سيستم عصبي مركزي گرفتار نباشد، توانايي يادگيري و تفكر كودك تغييري نميكند. اما در صورت گرفتار بودن سيستم عصبي مركزي، مشكلاتي از قبيل اختلال تمركز و حافظه، سردرد و تغييرات خلقي رخ ميدهند. برنامه هاي آموزشي چنين مواردي بايد تنظيم گردد.
به طور كلي، كودك را بايد تا حدي كه بيماري اجازه ميدهد به انجام فعاليتهاي فوقبرنامه تشويق نمود.
آيا كودك قادر به ورزش كردن ميباشد؟
جلوگيري از فعاليتهاي بدني معمول لزومي ندارد و چندان مناسب نميباشد. كودكان مبتلا بايد در هنگام خاموش بودن بيماري به فعاليتهاي ورزشي منظم ترغيب شود. ورزشهاي قابل توصيه عبارتند از: قدم زدن، شنا، دوچرخهسواري، و ساير فعاليتهاي بدني هوازي (آئروبيك). در دوران فعال بودن بيماري بايد ميزان فعاليتهاي بدني را محدود نمود.
رژيم غذايي بيمار بايد چطور باشد؟
هيچ رژيم غذايي خاصي كه قادر به بهبود بخشيدن به SLE باشد، وجود ندارد. كودكان مبتلا به SLE بايد از غذاهاي متعادل و سالم استفاده كنند. در صورت مصرف داروهاي گلوكوكورتيكوستروئيدي بايد براي جلوگيري از بالا رفتن فشار خون از غذاي كمنمك و براي پيشگيري از ديابت و افزايش وزن از غذاهاي با قند اندك استفاده نمود. علاوه بر اين، استفاده از مكملهاي غذايي كلسيم و ويتامينD از ابتلا به پوكي استخوان جلوگيري ميكند. از نظر علمي، استفاده از ساير مكملهاي ويتاميني در سير SLE فايدهاي در بر نداشته است.
آيا آب و هوا بر سير بيماري تأثير ميگذارد؟
تأثير نور خورشيد در پيدايش ضايعات پوستي و شعلهور شدن بيماري SLE كاملاً روشن ميباشد. براي پيشگيري از چنين عوارضي توصيه ميشود كه پيش از خارج شدن كودك از منزل، قسمت هاي باز بدن را با پمادهاي محافظتكننده ضدآفتاب قوي بپوشانيد. به خاطر داشته باشيد كه ضدآفتاب بايد 30 دقيقه قبل از خروج از منزل مورد استفاده قرار گيرد تا بتواند به درون پوست نفوذ كرده، خشك شود. اگر آفتاب زياد باشد، بايد پماد ضدآفتاب هر 3 ساعت يكبار مجدداً ماليده شود. برخي از ضدآفتابها، ضد آب هستند؛ اما با اين حال، توصيه ميشود كه بعد از حمام يا شنا كردن دوباره مصرف شوند. پوشيدن لباسي كه مانع از رسيدن نور آفتاب به مناطق مختلف بدن شود (نظير كلاه هاي لبهدار و لباسهاي با آستين و پاچه بلند) حتي در هنگام ابري بودن هوا الزامي است، زيرا اشعه ماوراي بنفش خورشيد به راحتي از ابرها عبور ميكند. بعضي كودكان مبتلا به SLE حتي در صورت مواجهه با اشعه ماوراي بنفش ساطع شونده از لامپهاي فلورسنت، لامپهاي هالوژن يا مانيتور كامپيوتر نيز دچار مشكل ميشوند. استفاده از فيلترهاي اشعه ماوراي بنفش در هنگام استفاده كودك از مانيتور كامپيوتر ميتواند كمككننده باشد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آيا انجام واكسيناسيون كودك امكانپذير است؟
خطر ابتلا به عفونت در كودكان مبتلا به SLE زياد است، لذا پيشگيري از ابتلا به عفونت از طريق ايمنسازي مهم ميباشد. تا حد امكان بايد كودك مبتلا از برنامه طبيعي واكسيناسيون پيروي كند. با اين حال استثناهايي وجود دارد كه عبارتند از:
- كودكان مبتلا به بيماري شديد و فعال نبايد هيچگونه واكسيناسيوني دريافت كنند.
- در كودكاني كه تحت درمان با داروهاي سركوب كننده سيستم ايمني و گلوكوكورتيكوستروئيدها هستند، واكسيناسيون با واكسن هاي حاوي ويروس زنده (مانند سرخك، اوريون، سرخجه، واكسن خوراكي فلج اطفال و واكسن آبله مرغان) ممنوع است.
واكسيناسيون با واكسن خوراكي فلج اطفال در اعضاي خانواده كودك تحت درمان با داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني نيز ممنوع است.
تجويز واكسن پنوموكوك در كودكان مبتلا به SLE و كاهش عملكرد طحال توصيه ميگردد.
زندگي زناشويي، حاملگي و روشهاي جلوگيري از بارداري در اين بيماران چگونه است؟
اكثر زنان مبتلا به SLE حاملگي بدون خطري دارند و نوزادانشان سالم به دنيا ميآيند. بهترين زمان براي حاملگي هنگامي است بيماري در مرحله خاموشي باشد و به هيچ داروي درماني مگر مقادير اندك گلوكوكورتيكوستروئيدها نيازي نباشد (ساير درمانهاي بيماري ميتوانند براي جنين مضر باشند). بيماران مبتلا به SLE به علت فعاليت بيماري يا درمان دارويي براي حامله شدن دچار مشكل هستند. SLE همچنين ميتواند با افزايش خطر سقط جنين، زايمان زودرس و ناهنجاريهاي مادرزادي نوزاد نظير لوپوس نوزادي همراه باشد (به پيوست 2 مراجعه كنيد). در زناني كه سطوح آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيد افزايش يافته باشد، ميزان خطر عوارض حاملگي بسيار زياد است (پيوست 1).
خود حاملگي ميتواند باعث بدتر شدن علايم يا برانگيخته شدن SLE شود؛ بنابراين همه زنان حامله مبتلا به SLE بايد توسط يك متخصص زنان و زايمان كه در زمينه حاملگيهاي پرخطر تبحر داشته و با يك پزشك روماتولوژيست همكاري نزديك داشته باشد تحت نظر قرار بگيرند.
ايمن ترين روشهاي جلوگيري از بارداري در افراد مبتلا به SLE استفاده از روشهاي جلوگيري حايلكننده (كاندوم و ديافراگم) و مواد اسپرمكش است. قرصهاي جلوگيري از بارداري حاوي استروژن، خطر شعلهور شدن بيماري را در زنان مبتلا به SLE افزايش مي دهند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي
آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي، آنتيباديهاي ضد خودي هستند كه عليه فسفوليپيدهاي خود بدن (كه بخشي از ديواره سلولي است) يا عليه پروتئينهاي متصل به فسفوليپيدها عمل ميكنند. دو آنتيبادي آنتيفسفوليپيدي مشهور عبارتند از: آنتيبادي آنتيكارديوليپين و آنتيكوآگولان لوپوس. آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي در 50% كودكان مبتلا به SLE يافت ميشوند؛ اما ممكن است در ساير بيماريهاي خودايمني، برخي عفونتها و حتي در درصدي اندكي از كودكان سالم نيز وجود داشته باشند.
اين آنتيباديها ميل به ايجاد لخته خوني را در عروق افزايش ميدهند، بنابراين با لختهسازي در شريانها و يا وريدها، كاهش غيرطبيعي تعداد پلاكتهاي خون (ترومبوسيتوپني)، سردردهاي ميگرني، تشنج و تغيير رنگ مرمريشكل و بنفش رنگ پوست (شبكه توري شكل پوست يا Livedo reticularis) همراه است. يكي از مكانهاي شايع لختهسازي مغز است كه ممكن است به سكته مغزي منجر شود. ساير مكانهاي شايع لختهسازي وريدهاي پاها و كليهها هستند. سندروم (نشانگان) آنتيفسفوليپيد نام يك بيماري است كه در آن لختهسازيهاي مكرر به همراه مثبت شدن آزمايش آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي وجود دارد.
وجود آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي در زنان باردار از اهميت بسزايي برخوردار است، زيرا باعث اختلال در عملكرد جفت ميشود. لختههاي خون ايجاد شده در عروق جفت موجب سقط زودرس (سقط خودبخودي)، تأخير رشد جنيني، پرهاكلامپسي يا مسموميت زايماني (بالا رفتن فشار خون در زمان حاملگي) و مردن جنين ميشود. حضور آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي در برخي زنان با اختلال در باردار شدن همراه است.
اكثر كودكاني كه آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي دارند، دچار لخته سازي نميشوند. تحقيقاتي درباره درمان پيشگيريكننده بهتر در اين كودكان در دست انجام است. در حال حاضر براي كودكان با آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي مثبت و بيماري خودايمني زمينهاي، آسپيرين با مقادير اندك تجويز ميگردد. آسپيرين چسبيدن پلاكتها به يكديگر را كاهش ميدهد و قابليت لخته شدن خون را كاهش ميدهد. علاوه بر اين، نوجوانان با آنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي مثبت بايد ازعوامل خطري نظير كشيدن سيگار و قرصهاي ضدبارداري خودداري ورزند.
درمان اصلي پس از تشخيص سندروم آنتيفسفوليپيد (پس از ايجاد لخته در كودكان)، كاهش خاصيت انعقادپذيري خون است. معمولاً اين كار با تجويز قرصي به نام “وارفارين” كه يك ضدانعقاد است، انجام ميگيرد. اين قرص به طور روزانه مصرف مي شود، لذا انجام منظم آزمايشهاي خون براي تعيين اثر وارفارين در كاهش انعقادپذيري خون ضروري است. طول مدت درمان با داروهاي ضدانعقادي به شدت اختلال و مكانيسم لختهسازي بستگي دارد.
زنان باآنتيباديهاي آنتيفسفوليپيدي مثبت كه سقطهاي مكرر داشته اند بايد درمان شوند؛ اما استفاده از داروي وارفارين به سبب عوارض بالقوه آن بر روي جنين در طي حاملگي ممنوع است. در طي حاملگي از “هپارين” استفاده مي شود كه به صورت روزانه زير پوست تزريق ميشود. با انجام چنين درمانهاي دارويي زير نظر متخصص زنان و زايمان در حدود 80% از بارداريها مؤفقيتآميز خواهند بود.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
لوپوس نوزادي
لوپوس نوزادي يك بيماري نادر جنين و نوزاد است كه به دليل عبور آنتيباديهاي خاص مادري از طريق جفت رويمي دهد. آنتيباديهاي خاصي كه با لوپوس نوزادي مرتبط هستند، آنتيباديهاي آنتي-Ro و آنتي-La هستند. اين آنتيباديها در يك سوم بيماران مبتلا به SLE يافت مي شود، اما نوزادان اكثر مادران داراي اين آنتيباديها به لوپوس نوزادي مبتلا نميشوند. از طرفي ديگر، لوپوس نوزادي ممكن است در بچههاي مادراني كه SLE ندارند نيز ديده شود.
لوپوس نوزادي با بيماري SLE تفاوت دارد. در اكثر موارد، علايم لوپوس مادرزادي به طور خودبخود پس از گذشت 3 تا 6 ماه از تولد كودك از بين ميروند و هيچگونه عارضهاي برجا نميماند. شايعترين علامت بثورات پوستي است كه روزها و هفتهها پس از تولد (خصوصاً بعد از مواجهه با آفتاب) ظاهر ميشود. بثورات پوستي لوپوس نوزادي موقتي و گذراست و معمولاً بدون برجا گذاشتن اثري بهبود مييابد. دومين علامت شايع، غيرطبيعي بودن شمارش سلولهاي خوني است كه بندرت جدي ميباشد و بدون هيچ درماني در عرض چند هفته به ميزان طبيعي باز ميگردد.
به طور خيلي نادر، بلوك قلبي مادرزادي كه نوع خاصي از اختلال ضربان قلب است، رخ ميدهد. نوزاد مبتلا به بلوك قلبي مادرزادي دچار كاهش غيرطبيعي ضربان قلب ميشود. اين اختلال با انجام سونوگرافي از قلب جنين در بين هفتههاي 15 و 25 حاملگي قابل تشخيص است. بسياري از نوزادان مبتلا به بلوك قلبي مادرزادي ممكن است پس از تولد به كارگذاري پيسميكر (ضربانساز قلبي) احتياج داشته باشند. اگر نوزاد يك مادر مبتلا به بلوك قلبي مادرزادي باشد، ممكن است كودك ديگر وي با احتمال 10 تا 15 درصد به مشكل مشابهي دچار گردد.
كودكان مبتلا به لوپوس نوزادي، رشد و تكامل طبيعي دارند. احتمال ابتلا به SLE در آينده در چنين كودكاني، اندك است.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com 
صوفی نهاد دام و سر حقه باز کرد
بنياد مکر با فلک حقه باز کرد
بازی چرخ بشکندش بيضه در کلاه
زيرا که عرض شعبده با اهل راز کرد
ساقی بيا که شاهد رعنای صوفيان
ديگر به جلوه آمد و آغاز ناز کرد
اين مطرب از کجاست که ساز عراق ساخت
و آهنگ بازگشت به راه حجاز کرد
ای دل بيا که ما به پناه خدا رويم
زان چه آستين کوته و دست دراز کرد
صنعت مکن که هر که محبت نه راست باخت
عشقش به روی دل در معنی فراز کرد
فردا که پيشگاه حقيقت شود پديد
شرمنده ره روی که عمل بر مجاز کرد
ای کبک خوش خرام کجا میروی بايست
غره مشو که گربه زاهد نماز کرد
حافظ مکن ملامت رندان که در ازل
ما را خدا ز زهد ريا بینياز کرد
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
***************************************************************
**************************
جهت حمايت ازمادر صورت تمايل کمک هاي نقدي خود را به حساب سپهر بانک صادرات شماره 0306853911009 بنام دكترحسين ميرزايي باكدمبدا 0748 واريز نماييد
**************************
سوالات خودراميتوانيدبه ايميل دکترارسال نماييدوپاسخ خودرادريافت کنيد
درصورتيكه شمادرموردبيماريتان سوالي داريد
حتمابه سوالات زير پاسخ دهيد!
1.اسم _فاميلي_سن_تحصيلات_شغل_ايميل_ محل سكونت ودرصورت تمايل شمارهءتلفن خودارسال کنيد؟
2.سابقه بيماري؟بستري دربيمارستان؟مصرف دارو؟
3.سابقه هرگونه بيماري دربستگان درجه اول؟
4.سابقه حساسيت؟مصرف الكل؟ودخانيات؟
5.شروع وسيربيماري؟
6.اقدامات انجام شده؟
7.آخرين آزمايشات انجام شده؟
8. مهمترين مشكل فعلي شماچيست ؟كاملابيماري خودراتوصيف كنيد!ونكات مهمي كه قابل ذكر است بيان كنيد؟
تذکرمهم فقط به سوالاتي پاسخ داده ميشود که به ايميل دکتر ارسال گردد
آدرسهاي ورودي سايت رسمي دکتر حسين ميرزايي
درصورت اشغال بودن يامسدودبودن يك آدرس ازآدرس ديگرواردشويد
درصورت لودنشدن صفحه پس از2دقيقه كليداف5رابزنيد
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
کاربر عزيز شما مي توانيد مطالب پزشکي مورد نظرتان را به روش زير از سايت گوگل سرچ کنيد
www.google.com
مطلب پزشکي مورد نظر+سايت رسمي دکتر حسين ميرزايي
مثال: آسم+سايت رسمي دکترحسين ميرزايي
جهت دريافت خبرنامه وعضويت درسايت درصورت تمايل آي_دي زير را مي توانيد درياهو مسنجرتان ثبت نماييد
ID:modire_sait
تذکر1:جهت دريافت پاسخ, ايميلتان راچک کنيد. گاهي بطور ناخواسته پاسخهاي ارسالي, ما به بالک ايميلتان مي رود
تذکر2:درصورتي که متن ايميل ارسالي براي شما ناخواناست بر روي متن راست کليک کنيدوان کدينگ راانتخاب ويکباربا يو_تي_اف8 واگرخوانده نشدباويندوزعربي چک کنيد
tazakor: dar sorati ke matne shoma ya E_maile ersali nakhanast bar roie matne nakhana rafteh rast clik konid va gozine ENCODING ra entekhab namaiid hal 1bar UTF_8 ra entekhab konid va agar khande nashod in bar WINDOWSE ARABIC ra entekhab namaiid
تذکر3:جهت دريافت ايميل مديرسايت ازطريق آدرسهاي ورودي به صفحهءاول سايت مراجعه کنيد
بنا بردلايلي هرچندوقت آدرس ايميل عوض مي شود
E_Mail: doctor_hosseine_mirzaie@yahoo.com
***************************************************************
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com